Hemochromatosis adayamba kutchulidwa ngati matenda osiyana mu 1889. Komabe, zinali zotheka kukhazikitsa ndendende zomwe zimayambitsa matendawa pokhapokha ndikupanga ma genetics azachipatala.
Kugawana mochedwa koteroko kunalimbikitsa mtundu wa matendawa komanso kufalikira kochepa.
Chifukwa chake, malinga ndi deta yamakono, 0,33% ya anthu padziko lapansi ali pachiwopsezo chotenga hemochromatosis. Chimayambitsa matendawa ndi chiyani ndi zomwe?
Hemochromatosis - ndi chiyani?
Matendawa ndi chobadwa nawo ndipo amadziwika ndi kuchulukitsa kwa Zizindikiro komanso chiwopsezo chachikulu cha zovuta zovuta komanso matendawa.
Kafukufuku wasonyeza kuti hemochromatosis nthawi zambiri imayamba chifukwa cha masinthidwe amtundu wa HFE.
Chifukwa cha kulephera kwa jini, makina azitsulo zomwe zimatulukira mu duodenum amasokonekera.. Izi zimadzetsa kuti thupi limalandira uthenga wabodza wokhudza kusowa kwachitsulo mthupi ndipo limayamba kugwira ntchito mwachangu ndipo zochulukirapo zimapanga protein yapadera yomwe imamanga chitsulo.
Izi zimabweretsa kuchuluka kwa hemosiderin (glandular pigment) mkati. Pamodzi ndi kuwonjezeka kwa kaphatikizidwe kamapuloteni, kutseguka kwa m'mimba thirakiti kumachitika, zomwe zimapangitsa kuyamwa kwachitsulo kwambiri pazakudya.
Chifukwa chake ngakhale ndimakudya abwinobwino, kuchuluka kwazitsulo zomwe zimapezeka m'thupi kumakhala kambiri kuposa nthawi yayitali. Izi zimabweretsa kuwonongeka kwa zimakhala zamkati, mavuto ndi endocrine system, komanso chitetezo chokwanira.
Gulu la mitundu ndi mitundu, mitundu ndi magawo
Muzochita zamankhwala, mitundu yayikulu komanso yachiwiri yamatenda imagawidwa. Pankhaniyi, choyambirira, chomwe chimatchedwanso kuti cholowa, ndi chifukwa cha chibadwa chamunthu. Sekondale hemochromatosis ndi chotsatira cha kukula kwa zopatika mu ntchito ya enzyme machitidwe omwe amakhudzidwa ndi glandular metabolism.
Mitundu inayi yamatenda amtundu (genetic) yamatenda amadziwika:
- chapamwamba
- mwana;
- mitundu yachilengedwe ya HFE-yopanda umodzi;
- Autosomal wamkulu.
Mtundu woyamba umalumikizidwa ndi kusintha kwapadera kwa dera la 6 la chromosome. Mtunduwu umapezeka mu milandu yambiri - oposa 95 peresenti ya odwala omwe ali ndi classical hemochromatosis.
Matendawa amatenga matenda obwera chifukwa cha masinthidwe amtundu wina, HAMP. Mothandizidwa ndi kusintha kumeneku, kapangidwe ka hepcidin, puloteni yomwe imayambitsa kuyika kwazitsulo ziwalo, imakulitsidwa kwambiri. Nthawi zambiri matendawa amawonekera pazaka khumi mpaka makumi atatu.
Mtundu wa HFE-osalumikizana umayamba mtundu wa HJV utalephera. Izi matenda akuphatikiza limagwirira a hyperactivation a transerrin-2 receptors. Zotsatira zake, kupanga kwa hepcidin kumakulitsidwa. Kusiyana ndi mtundu wa matenda ndikuti poyamba, jini imalephera, yomwe imayambitsa mwachindunji kupanga enzyme yomanga chitsulo.
Pomwe mu nkhani yachiwiri, thupi limapanga mawonekedwe a chitsulo chambiri mu chakudya, zomwe zimatsogolera pakupanga enzyme.
Mtundu wachinayi wa hehemchromatosis wobadwa nawo umalumikizidwa ndi vuto la chibadwa cha SLC40A1.
Matendawa amawonekera okalamba ndipo amagwirizanitsidwa ndi kaphatikizidwe kosayenera ka mapuloteni a ferroportin, omwe amachititsa kuti zitsulo zizipanga ma cell.
Zovuta zomwe zimayambitsa masinthidwe oyipa komanso zomwe zimayambitsa ngozi
Kusintha kwa chibadwa cha mtundu wamatenda ndi chotsatira cha mkhalidwe wa munthu.
Kafukufuku akuwonetsa kuti odwala ambiri ndi oyera azungu ku North America ndi Europe, ndi kuchuluka kwakukulu kwa anthu omwe ali ndi matenda a hemochromatosis omwe amawonekera mwa omwe achokera ku Ireland.
Komanso, kufalikira kwa mitundu yosiyanasiyana ya masinthidwe amadziwika m'madera osiyanasiyana padziko lapansi. Amuna amatenga matendawa kangapo konse kuposa azimayi. Mapeto ake, zizindikiro zimayamba pambuyo pa kusintha kwa mahomoni m'thupi chifukwa chosiya kusamba.
Mwa odwala olembetsedwa, azimayi ndi ocheperapo kasanu ndi kawiri kuposa amuna. Zomwe zimasinthira sizikudziwikabe bwinobwino. Ndi chikhalidwe chobadwa nacho cha matendawa chomwe chimatsimikiziridwa mosatsata, komanso kulumikizana kwa kukhalapo kwa hemochromatosis ndi chiwindi fibrosis kumayambikiranso.
Ngakhale kukula kwa minofu yolumikizika sikungafotokozedwe mwachindunji ndi kudziunjikira kwachuma mthupi, mpaka 70% ya odwala omwe ali ndi hemochromatosis anali ndi chiwindi cha chiwindi.
Kuphatikiza apo, kubadwa kwamtundu sikungachititse kuti matendawo akule.
Kuphatikiza apo, pali mtundu wachiwiri wa hemochromatosis, womwe umawonedwa mwa anthu omwe ali ndi genetics yoyambirira. Zowopsa zimaphatikizanso ndi ma pathologies ena. Chifukwa chake, kusamutsidwa kwa steatohepatitis (osakhala chidakwa cha kuphatikizika kwa minofu ya adipose), kukula kwa chiwindi cha hepatitis kosiyanasiyana, komanso kufooka kwa kapamba kumathandizira kuwonetsa matendawa.
Zizindikiro za hemochromatosis mwa akazi ndi amuna
M'mbuyomu, kupezeka kwa zizindikiritso zazikulu zingapo kudapangitsa kuti muzindikire za matendawa.
Wodwala yemwe amakhala ndi chitsulo chochuluka amamva kutopa kwambiri, kufooka.
Chizindikiro ichi chimadziwika kwa 75% ya odwala omwe ali ndi hematochromatosis. Khungu lowongolera khungu limalimbikitsidwa, ndipo njirayi imagwirizanitsidwa ndi kupanga kwa melanin. Khungu limakhala lakuda chifukwa chodzikundikira mankhwala azitsulo pamenepo. Mdima wamdima umawonedwa mwaoposa 70% ya odwala.
Zotsatira zoyipa zomwe zimakhala ndi ma cell a chitetezo chathupi zimabweretsa kufooka kwa chitetezo chathupi. Chifukwa chake, matendawa atadwala, zovuta zomwe wodwalayo amatenga kumatenda zimawonjezeka - kuchokera pazovuta zazikulu mpaka zoletsa komanso zopanda vuto lililonse.
Pafupifupi theka la odwala ali ndi vuto logwirizana lomwe limanenedwa mwadzidzidzi ululu.
Palinso kuwonongeka mu kuyenda kwawo. Chizindikirochi chimachitika chifukwa kuchuluka kwachitsulo kumapangitsa kuti calcium ikhale m'malo.
Arrhythmias ndi kukula kwa kulephera kwa mtima ndizothekanso. Zotsatira zoyipa za kapamba nthawi zambiri zimayambitsa matenda ashuga. Chitsulo chowonjezera chimayambitsa thukuta thukuta. Nthawi zina, mutu umawonedwa.
Kukula kwa matendawa kumabweretsa kusabala kwa amuna. Kuchepa kwa ntchito yogonana kumawonetsa zizindikiro zapoizoni wa thupi ndi zinthu zopangidwa ndi chitsulo. Mwa akazi, kutaya magazi kwambiri panthawi ya malamulo kumatheka.
Chizindikiro chofunikira ndikuwonjezereka kwa chiwindi, komanso kupweteka kwambiri pamimba, pakuwoneka komwe sikungatheke kuzindikira.
Kukhalapo kwa zizindikiro zingapo kukusonyeza kufunikira kozindikira kwawoko kwa matendawa.
Chizindikiro cha matendawa ndi zinthu zambiri za m'magazi, zomwe zimapezeka munthawi yomweyo m'maselo ofiira a m'magazi. Zisonyezero za kusinthidwa kwa transerrin ndi chitsulo pansi 50% zimawerengedwa ngati chizindikiro cha labotale ya hemochromatosis.
Kuwonjezeka kwakukulu kwa chiwindi ndi kuchulukana kwambiri kwa minofu yake ndi chizindikiro cha matendawa. Kuphatikiza apo, ndi hemochromatosis, kusintha kwa mtundu wa minofu ya chiwindi kumawonedwa.
Kodi zimawonekera bwanji mwa mwana?
Hemochromatosis yoyambirira ili ndi zinthu zingapo - kuchokera ku masinthidwe omwe adapangitsa kuti akhale zigawo zofananira za chromosome kupita ku chithunzi ndi mawonekedwe awonetsedwe.
Choyamba, Zizindikiro za matendawa ali aang'ono kwambiri ndi polymorphic.
Ana amadziwika ndi kukula kwa zizindikiro zosonyeza portal matenda oopsa. Amayamba kuphwanya chiwopsezo cha chakudya, kuwonjezeka kwakanthawi kofanana ndi ndulu ndi chiwindi.
Ndi chitukuko cha matenda, wolemera komanso kugonjetsedwa ndi curative zotsatira ascites akuyamba - dropsy amene amapezeka pamimba dera. Kukula kwa mitsempha ya varicose ya esophagus ndi khalidwe.
Ndi mayeso ati ndi njira zodziwira matenda zomwe zimathandiza kuzindikira matenda?
Kuti muzindikire matendawa, njira zingapo zosiyanasiyana zoyeserera zasayansi zimagwiritsidwa ntchito.
Poyamba, kuyezetsa magazi kumachitika kuti aphunzire kuchuluka kwa hemoglobin m'maselo ofiira am'magazi ndi plasma.
Kuunika kwa kagayidwe kazitsulo kumachitidwanso.
Kuyesedwa kopanda chiyembekezo kumathandizira kutsimikiza. Kuti muchite izi, jakisoni wa mankhwala a glandular amatumizidwa, ndipo atatha maola asanu umodzo umatengedwa. Kuphatikiza apo, CT ndi MRI ya ziwalo zamkati zimapangidwa kuti zizindikire momwe zasinthira - kuchuluka kwake, kukula kwake, komanso kusintha kwa kapangidwe ka minofu.
Kufufuza zamtundu wa cell kumakupatsani mwayi wodziwa kukhalapo kwa gawo lowonongeka la chromosome. Kufufuza kumeneku, komwe kumachitika pakati pa achibale a wodwalayo, kumatithandizanso kuwunika momwe matendawo angayambire ngakhale isanayambike mawonekedwe ake azaumoyo omwe akusokoneza wodwalayo.
Mfundo zachithandizo
Njira zazikulu zamankhwala ndizomwe zimapangitsa kuti mawonekedwe azitsulo azikhala bwino komanso kupewa kuwononga ziwalo zamkati ndi machitidwe. Tsoka ilo, mankhwala amakono sakudziwa momwe matendawa amatengera matendawa.
Kukhetsa magazi
Njira yodziwika bwino yodziwira magazi ndi kukhetsa magazi. Ndi chithandizo choyambirira, 500 mg yamagazi amachotsedwa sabata iliyonse. Pambuyo pazachilengedwe pazitsulo, amasinthana ndi kukonza mankhwalawa, kukonzekera kwa magazi kumachitika pakapita miyezi itatu iliyonse.
Mothandizidwa ndi mtsempha wa magazi omangira chitsulo amachitidwanso. Chifukwa chake, chelators amakulolani kuti muchotse zinthu zochulukirapo ndi mkodzo kapena ndowe. Komabe, kwakanthawi kochepa kumapangitsa jekeseni wokhazikika wa mankhwala mothandizidwa ndi mapampu ena ofunikira.
Mavuto omwe angakhalepo komanso chidziwitso cha matendawo
Ndi matenda oyambirira, matendawa amatha kuthandizidwa.Kutalika ndi moyo wa odwala omwe amalandizidwa pafupipafupi samasiyana ndi anthu athanzi.
Komanso, chithandizo chadzidzidzi chimabweretsa zovuta zambiri. Izi zikuphatikizapo kukhazikika kwa matenda a cirrhosis ndi kulephera kwa chiwindi, shuga, kuwonongeka m'mitsempha mpaka kukhetsa magazi.
Pali chiwopsezo chachikulu chotenga mtima ndi khansa ya chiwindi, matenda oyanjana nawo amawonedwanso.
Makanema okhudzana nawo
Pafupifupi zamatenda a hemochromatosis ndi momwe angachitire, pawailesi yakanema "Live wathanzi!" ndi Elena Malysheva:
